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       近日，宝鸡市人民医院泌尿外二科顺利完成一例超高难度、极高风险的腹腔镜下肾门部副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）切除术。

       据36岁的乔女士介绍，自己于入院前11小时，无明显诱因出现持续性头晕、头痛不适症状，头痛主要以双侧额颞枕部为主，为持续性胀痛。并且自觉头重脚轻、行走不稳。期间出现呕吐1次，呕吐物为胃内容物，量不多，非喷射状，休息后症状持续不见好转。夜间乔女士感觉症状再次加重，遂在家人陪同下前来我院急诊科就诊。

       急诊科为其进行查体，测得血压为190/110mmHg，邀请相关科室会诊后，以“后循环缺血”收住我院神经内科。入神经内科后科室监测并调控患者血压、血糖，给予改善脑循环、改善脑代谢等治疗，并完善相关检查，CT结果显示患者左侧肾门结节，初步考虑为肿瘤性病变，副神经节瘤可能性大，建议进一步行上下腹部CT增强。最终增强CT结果显示患者病情严重且复杂：1.肝左叶异常密度影，考虑血管瘤，脾大；2.左肾门区异常密度影，结合临床多考虑为副神经节瘤。于是科室急邀泌尿外二科进行会诊后转入泌尿外二科行进一步治疗。

       患者入泌尿外二科后主治医师卞少华接诊，并完善相关专科检查，最终患者查尿显示VMA异常升高，考虑副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）。科室副主任杜乔组织团队医护就患者病情进行讨论研究后，拟为患者实施腹腔镜下肾门部副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）切除术。术前为患者进行药物准备、扩容治疗近10日，检查各项指标满足手术条件后为患者施行手术。因为患者肿瘤位置特殊，尽管术前已进行近十日的治疗控制，但是术中患者血压仍短暂升至220/150mmHg，最终手术团队在泌尿病医院院长李颖毅主任医师的指导下，在麻醉手术科的配合下，经历“惊险拆弹时刻”后顺利摘下肿瘤。术后患者血压即刻恢复正常，病情平稳，血糖逐渐恢复正常。

专家科普

　　嗜铬细胞瘤属于一种内分泌系统疾病，在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。组织起源于肾上腺髓质、交感神经节。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

　　本病的临床表现个体差异甚大，突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。瘤体会持续性或者间断性的释放大量的儿茶酚胺，引起持续性的或者是阵发性的高血压，以及多个器官功能以及代谢紊乱，部分患者可因长期的高血压状态导致严重的心、脑、肾损害，患者中10%为恶性肿瘤，以20-50岁之间的人群多见。

　　临床表现：

　　1、高血压：有阵发性、持续性两种类型，其具有代表性的特征是阵发性高血压，即在发作的时候出现血压突然上升，出现明显的头痛，并伴有胸闷、烦躁、面色苍白、出大汗、心律失常、视力模糊、复视等症状，严重的病例可有心力衰竭、心血管意外等情况。

　　2、低血压、休克：本病有时会发生低血压以及休克，一般会伴有腹痛、心绞痛等。

　　3、心脏改变：本病可以引发心肌疾病，如左右心室扩大、心肌肥厚、瓣膜病等。

　　4、代谢紊乱：嗜铬细胞瘤引起代谢系统紊乱，会出现食欲亢进、身体消瘦、发热、心率增快、便秘等表现。

　　诊断：

　　1、临床表现：最典型的症状是高血压，其他的常见表现还有低血压、休克、消瘦、便秘、发热等代谢紊乱的症状。

　　2、实验室检查：血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定皆升高，常在正常高限的2倍以上。

　　3、影像学检查：B超：对1cm以上的肾上腺肿瘤诊断阳性率较高；CT检查：90%以上的肿瘤可以准确定位。

　　预防治疗：

　　由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

　　1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态；　　

　　2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年；　　

　　3、原因不明的休克；高，低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高；　　

　　4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者；

　　5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

　　散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。　　

　　1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

　　2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

　　3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

　　嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。

　　饮食注意膳食平衡：

　　膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

       食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

       少量多餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

　　 不宜忌口：

　　忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。

　　一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

　　多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类（如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘）、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。